Prionen-Erkrankung

Bei den Prionen-Erkrankungen handelt es sich um tödlich verlaufende Erkrankungen des Gehirns, das sich als Folge des Abbaus von Nervenzellen schwammartig verändert. Als Erreger werden heutzutage abnorm gefaltete Eiweisse, sogenannte Prionen, angesehen, welche im Gegensatz zu Viren, Bakterien und Pilzen kein Erbmaterial enthalten. Es lassen sich beim Menschen genetische, sporadische oder übertragbare Erkrankungen unterscheiden. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist höchstwahrscheinlich auf den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch zurückzuführen. Sie wurde in der Schweiz bisher noch nie beobachtet.

Merkmale / Früherkennung

Die Symptome von Prionen-Krankheiten können je nach Form der Erkrankung variieren, aber es gibt einige gemeinsame Merkmale, darunter:

Kognitive Beeinträchtigung
Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit
Muskelzuckungen, Muskelsteifheit
Bei schwerer Erkrankung Krampfanfällen oder Lähmungen
Schlafstörungen
Veränderungen im Geruchs- und Geschmackssinn

Krankheitsbild

Prionen-Krankheiten sind seltene und schwerwiegende neurodegenerative Erkrankungen, die durch abnorm gefaltete Proteine verursacht werden, die als Prionen bezeichnet werden. Diese abnormen Proteine können gesunde Proteine im Gehirn beeinflussen und ihre Struktur verändern, was zu fortschreitenden Schäden im Gehirngewebe führt. Es gibt verschiedene Formen von Prionen-Krankheiten, darunter die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die familiäre und sporadische Formen aufweist, die Varianten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die familiäre tödliche Schlaflosigkeit.

Die Symptome von Prionen-Krankheiten können je nach Form der Erkrankung variieren, aber es gibt einige gemeinsame Merkmale. Eines davon ist die kognitive Beeinträchtigung. Die Prionen-Erkrankung führt zu fortschreitendem Gedächtnisverlust, Verwirrtheit und Beeinträchtigungen der Denkfähigkeit. Betroffene können Schwierigkeiten haben, Informationen zu verarbeiten, sich an Ereignisse zu erinnern oder alltägliche Aufgaben auszuführen. Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit können sich im Krankheitsverlauf manifestieren, wie beispielsweise Stimmungsschwankungen, Aggression, Reizbarkeit, Angst oder sozialer Rückzug. Die Persönlichkeit der Betroffenen kann sich verändern. Auch treten neurologische Symptome auf, wie Muskelzuckungen, Muskelsteifheit, Koordinationsprobleme, Gangstörungen und unwillkürliche Bewegungen. In späteren Stadien der Erkrankung können diese zu Krampfanfällen oder Lähmungen voranschreiten.

Einige Formen von Prionen-Krankheiten können zu Schlafstörungen führen, wie beispielsweise Schlaflosigkeit oder gestörtem Schlaf-Wach-Rhythmus. In einigen Fällen können Veränderungen im Geruchs- und Geschmackssinn auftreten. Die Betroffenen können Schwierigkeiten haben, bestimmte Gerüche oder Geschmäcker wahrzunehmen.

Es ist wichtig zu beachten, dass Prionen-Krankheiten sehr selten sind und die Symptome nicht spezifisch sind für diese Erkrankungen.

Diagnose

Die Diagnose erfordert eine umfassende Bewertung der Symptome, eine neurologische Untersuchung und möglicherweise spezielle Labortests oder bildgebende Verfahren wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns. Vermutet man eine Prionen-Erkrankung, ist ein Besuch beim Hausarzt zu empfehlen. Im Verdachtsfall erfolgt eine Überweisung zum Spezialisten.

Erste Anlaufstelle: Hausarzt
Der Hausarzt macht sich in einem Gespräch ein Bild von der Situation. Eine körperliche Untersuchung und Labortests helfen, andere Ursachen für die Symptome auszuschliessen.

Mittels psychometrischer Tests kann der Arzt Symptome und Verhaltensänderungen erheben und zwischen einer normalen altersbedingten Gedächtnisstörung und einer beginnenden Demenz-Erkrankung unterscheiden. Bekannte Verfahren sind der Uhrentest und der Mini-Mental-Status-Test.

Deuten die Testergebnisse auf eine Demenz-Erkrankung hin, überweist der Hausarzt den Patienten für eine genaue Abklärung meist zu einem Spezialisten oder in eine Memory Clinic.

Der Termin beim Spezialisten
Neuropsychologische Tests geben Aufschluss über die vorliegende Erkrankung. Mit Hilfe bildgebender Verfahren, wie der Computertomographie (CT), der Magnetresonanztomographie (MRI) oder dem sehr aufwändigen Einsatz der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) erlangt der Spezialist mehr Aufschluss über die Demenzform.

Zudem stehen heute Hirnwasser-Untersuchungen zur Verfügung, die bereits in einer frühen Krankheitsphase Veränderungen im Nervenwasser nachweisen können.

Wir unterstützen die Forschung, damit Wissenschaftler neue Diagnoseverfahren zur Früherkennung entwickeln können.

Behandlung bei Diagnose Alzheimer
Eine Heilung der Alzheimer-Krankheit ist heute nicht möglich. Alzheimer-Medikamente können jedoch helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verzögern und Begleiterscheinungen zu lindern.

Aktuell stehen zwei Wirkstoffgruppen als verschreibungspflichtige Antidementiva zur Verfügung: Acetylcholinesterase-Hemmer bei leichter bis mittelschwerer Alzheimer-Krankheit und Memantine bei mittelschweren bis schweren Erkrankungen.

Je nach Stadium der Erkrankung ist es darüber hinaus sinnvoll, die Alltagskompetenzen des Betroffenen zu stärken sowie das Denk- und Erinnerungsvermögen zu aktivieren. Hierfür stehen eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten wie kognitives Training, Physiotherapie oder Musiktherapie zur Verfügung. Dadurch wird auch das Wohlbefinden Betroffener verbessert.

Wie weiter?

Leider gibt es derzeit keine Heilung für Prionen-Krankheiten. Die Behandlung konzentriert sich daher auf die Linderung der Symptome, die Förderung des Komforts und die Unterstützung der betroffenen Personen und ihrer Familien. Eine multidisziplinäre Betreuung durch Neurologen, Psychologen, Physiotherapeuten und Sozialarbeiter kann hilfreich sein, um die Symptome zu bewältigen und die Lebensqualität zu verbessern.

Prävention

Mit einer gesunden Lebensweise verringern Sie Ihr Risiko, eine Prionen-Erkrankung zu bekommen. Es ist nie zu spät, damit zu beginnen!

Vermeiden Sie Rauchen und übermässigen Alkoholkonsum
Achten Sie auf Ihr Gewicht sowie auf eine ausgewogene, gemüsereiche Ernährung
Bauen Sie täglich Bewegung in Ihren Alltag ein
Bleiben Sie geistig fit, denn ein hoher Grad an geistiger Aktivität kann das Risiko senken
Pflegen Sie soziale Kontakte
Verbessern Sie Ihre Stressresistenz und bauen Sie Stressauslöser ab